ल्युपस - एक बहुआयामी आजार

एक आटपाट नगर होते. तेथील प्रजा अतिशय आनंदात होती. तेथे एक कुटुंब राहत होते. दोघे भाऊ गुण्यागोविंदाने नांदत होते. त्यांचे कुटुंब सुदृढ होते, त्यांची भरभराट होत होती. मात्र कुटुंबावर एक संकट आले आणि दोन्ही भावांची मने कलुषित झाली. ते एकमेकांशी भांडू लागले. साहजिकच त्या घराची वाताहत झाली. ज्या घरातील माणसं एकमेकांविरुद्ध वागतात, त्या घरात घरपण राहत नाही. अशी परिस्थिती आपल्याला आजकाल समाजात वारंवार आढळते. आपले शरीरही सर्व अवयवयांचे मिळून एक एकत्र कुटुंबच आहे. यातील काही पेशी जर नेमून दिलेले काम न करता घरातल्यांशी भांडायला लागल्या तर होणाऱ्या सर्व आजारांना autoimmune आजार म्हणतात.

Systemic Lupus Erythematosus हा असाच एक autoimmune आजार आहे, त्याबद्दल आज आपण जाणून घेऊ.

Autoimmunity ही काय भानगड आहे ते अगोदर समजून घेऊया. शरीराला होणाऱ्या जंतूसंसर्गापासून वाचवते ती आपली रोगप्रतिकार शक्ती. Immune system/Immunity power. ही शक्ती कार्यान्वित होते काही पेशींच्याद्वारे ज्यांना immune cells म्हणतात.     या पेशी आपल्या रक्तात असतात तसेच वेगवेगळ्या अवयवयांच्या ठिकाणीही असतात. रक्तातील immune पेशींना पांढऱ्या रक्तपेशी (White blood cells) म्हणतात. त्यांचे विविध प्रकार असतात. जसे B cells, T cells, Dendritic cells, Macrophages इत्यादी. तर या सर्व पेशी आपल्या शरीराचे बाहेरील जंतूंपासून संरक्षण करतात. जणू काही या पेशी म्हणजे शरीराचे संरक्षण करणारे सैनिकच. आता हे काम सोपे निश्चित नाही. हे काम चोखपणे करण्यासाठी निसर्गाने या पेशींनी काही आयुधे बहाल केली आहेत. या गुंतागुतीच्या प्रक्रियेला Inflammation म्हणतात आणि मराठीत त्याला दाह म्हणतात. ही प्रक्रिया योग्य प्रमाणात झाल्यास आपले शरीर निरोगी राहते. कोरोना काळात, सर्वांना ही गोष्ट अनुभवास आलेली आहे. संतुलन हे सर्वच ठिकाणी गरजेचे असते. हे संतुलन बिघडल्यास, Inflammation अनियंत्रीत होऊन आजाराची सुरुवात होते. म्हणजेच आपल्या शरीरातील सैनिकी पेशी शरीरातील इतर कष्टकरी, नागरिक पेशींना नष्ट करायला सुरूवात करतात. वर सांगितल्याप्रमाणे घरातील दोघे भाऊ एकमेकांशी भांडायला लागतात. यालाच वैद्यकीय भाषेत autoimmune diseases म्हणतात. Autoimmune diseases चे बरेच प्रकार आहेत. त्यातील सर्व शरीराला व्यापणारा आजार म्हणजे SLE SLE म्हणजे Systemic Lupus Erythematosus.

Systemic म्हणजे संपूर्ण शरीराला होणारा, अर्थात या आजारात शरीरातील एकापेक्षा जास्त अवयवांमध्ये बिघाड होतो किंवा होऊ शकतो. Lupus या शब्दांचा अर्थ Latin भाषेत लांडगा असा होतो. हा शब्द येथे येण्याचे काय बरे कारण असेल? कदाचित हा आजार लांडग्यासारखा धूर्तपणे वागत असेल! म्हणजे सुरवातीला आजाराची सर्व लक्षणे दिसत नाहीत तर हळूहळू हा आजार शरीराला पोखरत जातो. Erythematosus या शब्दाचा अर्थ होतो लाल पुरळ या आजारातील बहुतांशी रुग्णांना लाल रंगाची रॅश येते म्हणून कदाचित हा शब्द येथे जोडला गेला असावा. सोईकरिता SLE हे संक्षिप्त नाव किंवा ल्युपस असेच म्हणतात.

ल्युपस कोणाला होतो?

साधारपणे दहा लक्ष लोकांमागे १० २० लोकांना ल्युपस होतो. ९०% रुग्ण या स्त्रिया असतात. स्त्रियांमध्ये काही विशिष्ट संप्रेरकांमुळे hormones असे घडते. मात्र पुरुषांनाही ल्युपस होतो हे विसरून चालणार नाही. आश्चर्य म्हणजे पुरुषांमध्ये झालेल्या ल्युपसची तीव्रता जास्त असू शकते. हा आजार साधारणतः २० ४० या वयात होतो. मात्र लहान मुलांना देखील ल्युपस होतो. पन्नाशी नंतर हा आजार सहसा होत नाही आणि झाला तर त्याची तीव्रता कमी असते.

ल्युपस का होतो?

ल्युपस कुठल्या एका कारणाने होतो असे नाही. जसे डेंग्यू हा मच्छर चावल्यामुळे होतो तसे या आजारासंबंधी सांगता येत नाही. ज्यांना ल्युपस होतो त्यांना आम्ही असे सांगतो की त्यांच्यामध्ये Genetic predisposition होते. आजाराची सुरूवात का होते यासंबंधी काही कारणे माहित आहेत, जसे viral आजार, काही केमिकल्सचा संपर्क, धूम्रपान, आत्यंतिक मानसिक ताण इत्यादि. हे लक्षात ठेवले पाहिजे की ही आजाराची लक्षणे दिसण्याची तात्कालिक कारणे आहेत. म्हणजे या कारणांच्या संपर्कात आलेल्या काहींनाच हा आजार होतो. असे का होते, त्याचे कारण म्हणजे गुणसूत्र (chromosomes) मध्ये होणारे बदल. यालाच मेडिकलच्या भाषेत म्हणतात Genetic predisposition. याचाच अर्थ असा होतो की हा आजार पुढील पिढीतही होऊ शकतो. कारण आपले Genetic material आपण पुढील पिढीला देत असतो. हे मात्र खरे की, रुग्णाच्या प्रत्येक मुलीला किंवा मुलाला हा आजार होईलच असे नाही. कारण आजाराची लक्षणे दिसण्याकरिता वर सांगितल्याप्रमाणे काहीतरी कारण लागते. या आजाराची लक्षणे दिसू नाहीत याकरता काही प्रतिबंधात्मक उपाय अजून तरी उपलब्ध नाहीत.

ल्युपसची लक्षणे कुठली असतात?

ल्युपस चा आजार हा multisystemic असल्यामुळे एका पेक्षा जास्त अवयवांमध्ये आजार दिसू शकतो. खूप थकवा येणे, बारीक ताप असणे, भूक  मंदावणे, वजन कमी होणे, सतत आजारी असल्याची भावना होणे अशी लक्षणे बहुतांश रुग्णांमध्ये दिसतात... 

या आजाराची इतर लक्षणे पुढीलप्रमाणे असतात-

मेंदू व मज्जासंस्था - खूप डोके दुखणे, आकडी (फीट्स) येणे. मानसिक त्रासांची लक्षणे जसे नैराश्य येणे, असंबद्ध बोलणे, स्वभावात बदल होणे, खूप रागावणे किंवा चिडणे. Peripheral neuropathy म्हणजे नसांवर परिणाम होणे व त्यामुळे हात किंवा पायांवरील संवेदना कमी होणे, हात किंवा पायांमध्ये लकवा मारणे.

काही severe cases मध्ये मेंदू किंवा Spinal cord ला सूज येऊन बेशुद्ध होणे, कोमात जाणे इत्यादी लक्षणे दिसू शकतात. अशावेळी रुग्णाच्या जीवाला धोका असतो. 

डोळे- डोळे लाल होणे, प्रकाशाचा त्रास होणे, डोळे कोरडे होणे, डोळ्यातील रक्तवाहिन्या व पडद्याला सूज आल्यामुळे दृष्टी कमी होणे इत्यादी लक्षणे दिसू शकतात.

त्वचा- वेगवेगळ्या प्रकारचे पुरळ (रॅश) येणे हे ल्युपसचे एक प्रमुख लक्षण आहे. ही श चेहऱ्यावर, तसेच इतर भागातही दिसते. आत्यंतिक केस गळणे हे ल्युपसच्या बहुतांश रुग्णांमध्ये दिसते. हे केस गळणे कधीकधी डोक्याच्या एकाच छोट्या भागात दिसते व तेथे टक्कल देखील पडते. वारंवार तोंड येणे हे देखील बहुतेकांना आढळते. उन्हात गेल्यावर भाजल्यासारखी आग होणे (photosensitivity) व उघड्या भागावर रॅश येणे. 

श्वसन संस्था व हृदय- फुफ्फुस व हृदय यांच्या आवरणाला सूज येऊन त्यात पाणी होऊ शकते. ( Pleuritis / Pericarditis and Pleural effusion / pericardial effusion). फुफ्फुसाचे गंभीर स्वरुपाचे आजार होऊ शकतात (Interstitial Lung disease). हार्टअटॅक येण्याचे प्रमाण ल्युपसच्या रुग्णांमध्ये सामान्यांपेक्षा जास्त असते. या सर्वांना नेहेमीची कामे करतांना धाप लागणे, लवकर थकवा येणे इत्यादी लक्षणे दिसतात. काही ल्युपसच्या रुग्णांमध्ये गरोदरपणात बाळाच्या हृदयाचे ठोके अनियमित होऊ शकतात.

मूत्रपिंडे व उत्सर्जन संस्था- लघवीवाटे शरीरातील प्रथिने बाहेर टाकल्यामुळे शरीराला सूज येऊ लागते. कालांतराने मूत्रपिंड निकामी होण्याचा धोका असतो. याला शास्त्रीय भाषेत Lupus nephritis म्हणतात.

रक्तविकार- ल्युपसमध्ये रक्तक्षय (Anemia), पांढऱ्या पेशी व तांबड्या पेशी Platelets कमी होऊ शकतात.Anemia झाल्यामुळे धाप लागणे, थकवा येणे यांसारखी लक्षणे दिसतात. Platelets कमी झाल्यामुळे रक्तवाहिन्या फुटून अंतर्गत रक्तस्त्राव होऊ शकतो.

संधीवात -  सांधे सुजणे व दुखणे हे संधीवाताचे लक्षण ल्युपस मध्ये सामान्यतः ९०% रुग्णांमध्ये दिसते. ल्युपस आजारामध्ये deformities होत नाहीत व तुलनेने संधीवाताचा त्रास हा कमी तीव्र असतो.

रक्तवाहिन्यांना सूज येणे ( Vasculitis) - तीव्र स्वरुपाच्या आजारात असे दिसू शकते. यामध्ये बोटांना gangrene होते, बरेच दिवस चिघळतात अश्या हातावर किंवा पायावर जखमा होतात. त्यांच्यामध्ये जंतुसंसर्ग होऊ शकतो व त्यामुळे जीवाला धोका होतो. 

पचनसंस्था- ल्युपस रुग्णाच्या यकृत (Liver) व स्वादुपिंड ( Pancreas) यावर सूज येऊन त्यांच्यात बिघाड होऊ शकतो. त्यामुळे मळमळ होणे, पोटदुखी असा त्रास होऊ शकतो. बहुतेक सर्व रुग्णांची प्लीहा वाढते व त्यामुळे देखील भूक मंदावते. 

स्नायूवात (Myositis)- स्नायूंना सूज येणे हे काही रुग्णांमध्ये आढळते. यामुळे तीव्र अंगदुखी, होते तसेच रुग्णांना लवकर थकवा येतो. हृदयाच्या स्नायूंना सूज आल्यास हृदयीचे ठोके वाढतात. श्वसन संस्थेच्या स्नायूंना सूज आल्यास श्वास घेणे जड जाते, रुग्णांना नेहेमीच कामे करतांना देखील धाप लागते.

वारंवार जंतुसंसर्ग होणे - ल्युपसच्या रुग्णांना सामान्यांपेक्षा जंतुसंसर्ग (infections) जास्त प्रमाणात होऊ शकतात. श्वसन संस्था व लघवी मार्गाचे infections जास्त दिसून येतात.

ल्युपस रुग्णांमधील मातृत्व आजाराची तीव्रता जास्त असेल तर अशा रुग्णांना माता होण्यास विलंब होऊ शकतो. काही रुग्णांमध्ये पाचव्या सहाव्या महिन्यात गर्भपात होतो. याला Anti phospholipid antibody syndrome म्हणतात. बाळाचे वजन कमी भरणे, बाळाची गर्भातील वाढ कमी होणे यांसरख्या समस्या उद्भवू शकतात.

ल्युपसचे निदान कसे करतात ?

सांगितलेली सर्वच लक्षणे सर्व रुग्णांमध्ये आढळत नाहीत. त्यातील काही combinations दिसून येतात. त्यांचा एकत्रित विचार करून हा आजार असण्याची शक्यता निर्माण होते. रक्ताच्या काही चाचण्या देखील करतात जसे ANA (Antinuclear antibody) test, dsDNA test, ANA / ENA blot, Complement levels इत्यादि. लक्षणे काय आहेत त्याप्रमाणे काही चाचण्या केल्या जाता. उदा. किडनी आजारासाठी kidney biopsy, त्वचेच्या आजारासाठी skin biopsy वगैरे. या आजारासाठी काही diagnostic criteria देखील आहेत, त्यांचाही वापर केला जातो. एक लक्षात ठेवले पाहिजे की केवळ test positive आली म्हणजे रोगाचे निदान होत नाही तशी आजाराची लक्षणे असली पाहिजेत. ANA ही test सुमारे १० -१५% सामान्य लोकांमध्ये, ज्यांना ल्युपस आजार नसतो अशांमध्ये positive येते. त्यामुळे आजाराचे निदान तज्ज्ञांकडून म्हणजे Rheumatologist कडून करून घेणे आवश्यक आहे.

ल्युपस आजारांचे उपचार कसे करतात?

या आजाराच्या उपचारांमध्ये रुग्णांना Steroids द्यावे लागतात. आजाराच्या तीव्रतेनुसार त्याचा डोस ठरवला जातो. कमीत कमी कालावधी साठी व कमीत कमी डोस मध्ये ही औषधे देण्याचा आमचा मानस असतो. Steroids बद्दल बरेच गैरसमज आहेत. मात्र योग्य प्रमाणात व योग्य कालावधीकरीता steroids घेतले तरच आजार आटोक्यात येऊ शकतो. Steroids चे side effects कमी करण्याकरीता calcium, vitamin D घेणे, कमीतकमी डोसचा वापर करणे इत्यादी खबरदारीचे उपाय केले जातात. Steroids न घेता उपचार करणे शक्य नाही. Steroids सोबत काही इतर औषधे देतात त्यांना immunosuppressants म्हणतात. Hydroxycholoroquine, Methotrexate, Mycophenolate, Azathioprine, Cyclophosphamide, Rituximab यांसारखी औषधे दिली जातात. ल्युपसचे उपचार दिर्घकाळ चालतात. आजाराची तीव्रता कमी झाल्यावर काही औषधे कमी होतात, मात्र उपचार पूर्णपणे थांबत नाहीत. कमी प्रमाणात होईना, औषधे सुरू ठेवावी लागतात. आजार परत येऊन शरीराची हानी होऊ नये याकरिता हे आवश्यक असते. ल्युपस आजार हा आटोक्यात ठेवता येतो पण पूर्णपणे विना औषधे राहणे शक्य नाही. औषधांचे side effects लवकर लक्षात यावे याकरिता आम्ही वेळोवेळी काही blood tests करतो, त्यांचे reports बघूनच वेळोवेळी उपचारात बदल सुचवले जातात.

ल्युपसच्या रुग्णांनी कुठली आहार घ्यावा?

अमुक खाल्याने आजार लवकर आटोक्यात येतो असे संशोधनात आढळलेले नाही. ल्युपसच्या रुग्णांनी Balanced diet घेणे हे महत्त्वाचे आहे. काहींचे असे सांगणे आहे की omega 3 fatty acids हे चांगले आहेत. मासे, बदाम, अक्रोड यांमध्ये हे जास्त प्रमाणात आढळते. या रुग्णांनी मेदयुक्त पदार्थ कमी खाल्लेले चांगले. यामुळे संभाव्य हार्ट अटॅकचे प्रमाण कमी होते. त्याचबरोबर धूम्रपान, मद्यपान, तंबाखू सेवन हे ल्युपसच्या रुग्णांना सामान्यांपेक्षा अधिक अपायकारक असते. त्यामुळे हे १००% वर्ज्य करणे फायद्याचे असते.

ल्युपसच्या रुग्णांनी कुठली काळजी घ्यावी?

ल्युपस आजाराची तीव्रता कमी करण्यासाठी नीट काळजी घेणे जरुरी आहे.

१. तीव्र उन्हामुळे हा आजार वाढतो. त्यामुळे उन्हाळ्यात दुपारी ११ ते ५ बाहेर जाणे टाळावे. पूर्ण बाह्यांचे कपडे वापरावे जेणेकरुन संपूर्ण त्वचा झाकली जाईल. SPF (Sun protection factor) 70-80 पेक्षा जास्त असलेले sunscreen lotion वापरावे. उन्हात जाण्यापूर्वी कमीत कमी १५-२० मिनिटे अगोदर हे sunscreen लावले तर जास्त परिणामकारक ठरते. 

२. रुग्णांना जंतुसंसर्ग लवकर होऊ शकतो त्यामुळे सार्वजनिक ठिकाणी वावरतांना अधिक काळजी घेतली पाहिजे. अस्वच्छ ठिकाणी खाणे टाळावे. सार्वजनिक शौचालयाचा वापर काळजीपूर्वक करावा. अन्न, भाज्या शिजलेल्या खाणे योग्य आहे.

३. कुठलाही ताप किंवा आजारपण रुग्णांनी अंगावर काढू नये. शक्य तितक्या लवकर वैद्यकीय मदत घेतली तर पुढची गुंतागुंत टाळता येते.

४. ल्युपस आजार किमान ६ महिने नियंत्रणात आहे अशा रुग्णांनीच गर्भधारणेचा विचार करावा असे आम्ही सांगतो. आजार अनियंत्रीत असल्यास एकतर गर्भधारणा होत नाही आणि झाली तरी बाळाची वाढ कमी होत किंवा गर्भपात होतो. असे केल्याने रुग्णाची तब्येत अजून खालावू शकते. हे सगळे टाळायचे असल्यास आगोदर उपचारांनी आजार नियंत्रणात आणणे आवश्यक असते.

५. काही रुग्ण हे आजार कमी झाल्यावर मनानेच सगळी औषधे घेणे बंद करतात. असे करणे कधी कधी जीवावर बेतू शकते. वारंवार तपासून व चाचण्या करून आजार नियंत्रणात आहे याची खात्री झाल्यावरच आम्ही औषधे हळूहळू कमी करतो. त्यामुळे ल्युपसच्या रुग्णांनी आपल्या मनाने औषधे बंद करू नयेत.

६. काही औषधांचे side effects होऊ शकतात. याबद्दल रुग्णांना आम्ही आधी सांगतो. तशी लक्षणे दिसल्यास त्वरित डॉक्टरांशी संपर्क करणे योग्य ठरते.

७. वेळोवेळी योग्य लसीकरण केल्याने जंतुसंसर्गाचा धोका कमी होतो. यामध्ये Hepatitis B Pneumococcal, Influenza इत्यादी लशी सांगितल्या जातात. लसीकरण करण्यापूर्वी वैद्यकीय सल्ला जरूर घ्यावा. Live vaccines टाळणे योग्य ठरते.

८. ल्युपसच्या रुग्णांनी नियमित व्यायाम करणे आवश्यक असते. व्यायामाने स्नायूंची कार्यक्षमता वाढते, थकवा कमी होतो, हाडे मजबूत राहतात. दररोज पायी चालणे हा सोपा व्यायामप्रकार सर्वजण करू शकतात. आठवड्यातून किमान पाच दिवस ३०-४५ मिनिटे पायी चालणे चांगले. त्याचबरोबर ज्यांना शक्य आहे त्यांनी पोहणे, सायकलिंग, धावणे यांसारखे व्यायाम देखील करायला हरकत नाही. योगासने केल्यास शरीर तर सुदृढ राहतेच परंतु मनाचीही मशागत होते. मानसिक स्वास्थ्य योग्य राहण्याकरिता प्राणायाम, ओंकार साधना किंवा ध्यान करणे यांचा उपयोग होतो. एकट्याने व्यायाम करण्यापेक्षा Group exercise केल्यास जास्त काळ रुग्ण active राहू शकतात.

९. सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे आजाराबद्ल व औषधांबद्दल योग्य माहिती योग्य व्यक्तींकडून जाणून घेणे. उगाच कुणाच्याही सल्ल्याने घाबरून औषधे बंद केल्यास ल्युपसचा त्रास वाढतो व नंतर आजार नियंत्रणात आणणे कठीण होते.

१०. ल्युपस झालेल्या स्त्रिया लग्न करू शकतात. मात्र सासरच्या कुटुंबियांना या आजाराची कल्पना देणे आवश्यक असते. आजारासंबंधी लपवाछपवी केली व लग्नानंतर औषधे बंद झाल्यास त्याचे परिणाम घातक होतात. काही प्रकरणांमध्ये आजार लपवल्यामुळे घटस्फोटा पर्यंत प्रकरण गेल्याचे उदाहरणे मी पाहिली आहेत.

मागील काही वर्षात वैद्यकी क्षेत्रात बरीच प्रगती झाली आहे. पूर्वी ल्युपस झाल्यावर पुढील ५ वर्षात सुमारे ५०-६० % रुग्ण देवाघरी जात, मात्र आता हे प्रमाण ५-१०% पर्यंत कमी झाले आहे. पूर्वी ल्युपस झालेल्या स्त्रिला मूल होणार नाही असे सांगितल्या जात असे मात्र आता ही परिस्थिती बदललेली आहे. अशा स्त्रियांनाही मातृत्वाचा आनंद मिळू शकतो. सकारात्मक विचार करणे, अतिरिक्त काळजी कमी करणे व वेळोवेळी योग्य औषधोपचार व वैद्यकीय सल्ला घेणे या सूत्राचा अवलंब केला तर ल्युपस वर सहज मात करणे शक्य आहे. खरोखरच काही गोष्टींची काळजी घेतल्यास ल्युपसचे रुग्ण सुद्धा अर्थपूर्ण, आनंददायी आयुष्य जगू शकतात.

डॉ . अविनाश बुचे 
(एम डी - मेडिसिन )
Rheumatologist